今日要闻!一碗面条做53遍 儿子罹患罕见病母亲辞职做"特食"

每天早上进入自己蛋糕店的小小工作间,程海英仿佛有了使不完的劲,她用专用面粉做出的“特食”,不仅让儿子能吃上稍微可口的饭,也解决了不少PKU(苯丙酮尿症)孩子的吃饭难题。


(资料图片)

如今,儿子已经长成20岁的大小伙,程海英的陪伴仍在继续。只不过,她心里多了一份使命,也记挂着一个心愿:希望尽己所能让更多人关注并包容这些“不食人间烟火的天使”。

PKU男孩20岁了

梳着马尾辫、个头不高,笑起来眼睛眯成一条缝,眼前的程海英言谈举止中自信满满。没有人知道侃侃而谈的她心里藏了多少苦楚,“都是为了自己的孩子,再苦也都坚持下来了。”

2002年10月,伴随着乐乐(化名)响亮的啼哭声,程海英当妈妈了。乐乐出生时重7斤,身高54厘米,谁见了都会夸几句这大胖小子真壮实。那时,也许是程海英成为母亲后,最轻松的一段时间了。

不幸的是,通过医院新生儿疾病筛查,出生仅22天的乐乐即被诊断为苯丙酮尿症(PKU),一种由于基因突变导致的罕见病。患儿体内缺乏一种苯丙氨酸羟化酶,无法代谢日常食物中的苯丙氨酸。只有小学文化的程海英不明白这意味着什么,但医生的一句话让她铭记在心:儿子必须严格控制蛋白质的摄入,否则就会因为体内苯丙氨酸的累积使大脑受损,智力下降。

程海英说,那时的她觉得天都塌下来了。但生活还要继续,这意味着,作为母亲,她必须为儿子提供每天三顿符合标准的低苯丙氨酸餐饭。

这些特殊面条需要多次碾压才能成形

程海英是面点师出身,自觉为儿子做饭不是难题,然而面对PKU专用面粉她还是犯了难。程海英说,脱掉蛋白质的PKU面粉揉成的馒头硬得像石头,做成的面条下锅一煮就变成糊糊。为了能让儿子吃上饭,她买来小型面条机,结果把滚轮压弯了也没成功。于是她咬咬牙添置了一台专业面条机,将面饼反复碾压,摸索出了维持面条在出锅后3分钟内根根分明的碾压遍数:53遍,这一试就是三年。为了让做出来的面条更结实,她反反复复,经常熬到凌晨五六点,稍微眯一会儿就爬起来去上班。到了晚上,再回到家里继续琢磨、实验。几年时间里,程海英凭着那股劲头,不断试错,掌握了40余种PKU面点的制作方法,不仅有馒头、面条等常见的主食,还能做出饼干、蛋糕等美味的点心,口感也大大提升。

20年过去,一日三餐的陪伴依然在继续,这份爱看似平常却极不平常。

如今,儿子考上大学离开济南,程海英的饭也跟到了学校。

经过多年研究,程海英做的特食有了很多新花样,口感也有所提升

“妈妈我不要,就看看”

“对他来说,馒头是毒药,肉是砒霜……”说起这些,程海英除了心疼还是心疼。“孩子很懂事,有时候嘴馋了也只能控制自己不能吃,我记得他说的最多的一句话就是‘妈妈我不要,就看看’。”

“唯一一次偷吃,是在孩子2岁多的时候。”程海英回忆,“过年时候蒸馒头,就看见儿子蹲在那抠箅子上的面疙瘩,我跟他说这个不能吃,吃了身体受不了会变傻。”看着年幼的儿子,程海英转过身眼泪止不住流下来,那种感觉,是心酸、是自责,“我常想,要是孩子没这病该多好。”

然而现实没有如果,儿子吃饭依然要格外注意,连像正常孩子一样过生日吃蛋糕一开始都是奢望。直到乐乐三岁,程海英多方咨询,改良技术,用黄油代替奶油,终于“研究”出了特食蛋糕,“戴上蛋糕帽,吃着属于自己的生日蛋糕,儿子很开心,我更开心。”程海英说,这是孩子过的第一个有仪式感的生日。此后,对蛋糕的“研究”没有停止,“买来的材料成分表上没有明确苯丙氨酸的含量,我一边找厂家咨询一边换算,摸索着做,让孩子吃,7岁那年,乐乐吃上了真正意义上的奶油蛋糕。”6寸的蛋糕,乐乐要至少分四次吃,之后去医院做血检,数值并不高,程海英很欣慰。

当时关于PKU的信息很少,什么食物不能吃什么食物能吃,能吃多少,连医生都没有标准答案。程海英的这份坚持,代价就是从6个月添加辅食到上小学前,儿子需要每周进行一次血液检查。

“特食”纳入医保

对乐乐来说,他是幸运的,因为目前记录在案的百余种罕见病中,PKU属于为数不多可以通过产后三天新生儿筛查提早发现的疾病。而这又是一种不幸,PKU患者需要终身服用特食,因为生产厂家少,这些特食价格高昂,而且随着患者身高体重的增长要不断加量。乐乐除了需要特殊面粉,还要特殊奶粉提供营养。2002年济南市的政策是确诊的PKU患儿可以半价购买150桶奶粉,但乐乐饭量大,很快就用完了半价奶粉的份额。乐乐两岁半时,换成了国产奶粉,“一桶110多元,大一点还要加蛋白粉,200克要187元,经济压力有增无减。我记得1岁5个月时,每个月要吃2200元,15岁时每个月就到了5300元左右。”

程海英先前是一位面点师,为了给孩子挣“奶粉钱”,她辞去了原来稳定但耗时长的工作,腾出时间来,兼职打着好几份工。

2019年,山东将PKU患者所需特殊食品费用纳入医疗救助范围。对18岁及以下患者按75%的比例救助,年度救助限额为1.5万元;18岁以上患者按75%的比例救助,年度救助限额为1.8万元。这一消息让程海英欢欣鼓舞。

程海英经常将自己做的特食分享给PKU孩子家长(受访者供图)

4000多人的病友群

程海英做的特食,是在一次次分享中被大家知晓的。乐乐小时候,程海英加工了特食,就会带到医院分享给其他小朋友。为让自己的PKU餐食更科学,这个靠低保维持一家生活的妈妈倾尽2万多元的积蓄,对4种面条、4种饼干以及蛋糕、面包等11种面点进行了苯丙氨酸的定量检测,证明她做的这些特食中苯丙氨酸数值在安全范围内。目前,程海英提供的更多的是加工服务,其他家长用PKU专用面粉或蛋白粉,来换取她加工好的面条或其他面食。

久而久之,程海英在全国PKU这个圈子里都有了名气。她应外地多家妇幼保健院邀请,去分享做特食的方法,还帮其他地区的患儿家长申请相关补助,也会在外地奶粉缺货时帮其他家长从济南购买奶粉。

目前,程海英组建了两个QQ群,“一个是山东省的PKU孩子家长群,后来慢慢地又有了一个外省家长的群,两个群共有4000多个家长,从小宝宝如何照顾到孩子成年后身心的关注,都可以得到解答。”程海英觉得,这个群体需要抱团取暖,而她愿意做那个“添柴”的人。

【聚焦】

希望社会能关注这个群体

“我常常给儿子讲,只要善良努力,你也可以很优秀。”程海英说,虽然她曾放弃了工作,靠低保生活,但20年的坚持和陪伴,培养了乐乐的好习惯,“特别是在吃上,自控能力很强,我希望他将来按自己的心意去找工作,踏实肯干,不管到哪里我都支持他。”

如今,儿子上了大学,程海英也开了自己的蛋糕店,生活逐渐平稳下来,但她依然闲不住。“我想把蛋糕店做大一点,有能力的话吸纳一些PKU孩子来干,让他们学点手艺,父母陪伴的时间毕竟有限,至少别让吃饭影响了身体。”程海英告诉记者,这样的想法源自她对十几个PKU成年孩子的观察,“其中有一个潍坊的女孩,单亲家庭的她得不到妈妈很好的照顾,头发发黄,性格内向,想帮家里分担但身体不允许,一般单位都不会招这样的员工。”程海英说,只要有需要,她会尽其所能帮助更多PKU孩子。每年2月最后一天是国际罕见病日,“也希望社会能关注这个群体,给予他们更多包容,不只是在罕见病日这一天。”

来源:山东商报

关键词: 面粉制品